La palabra prión es una condensación de la expresión partícula proteinácea infecciosa en inglés.

Un prión es una partícula formada por una única molécula de proteína que, una vez ingresada en el huésped, induce la formación de copias de sí misma (se replica) ocasionando daños irreparables en el tejido nervioso. Los priones causan enfermedades denominadas encefalopatías espongiformes (EE).

Los huéspedes susceptibles son mamíferos herbívoros, como vacas, ovejas, ciervos y el hombre.

Una de las primeras enfermedades de este tipo en ser descripta  fue el "scrapie" o prurigo lumbar de las ovejas. A fines del siglo XX, se produjo un brote de encefalopatía espongiforme bovina (EEB), popularmente llamada "mal de la vaca loca".

¿Cómo se replica un prión?

Los priones o partículas de proteína patógenas, en realidad son versiones anómalas de una proteína normal, presente en el tejido nervioso del huésped. Se las identifica de la siguiente forma:

• Proteína priónica celular (normal) : PPRc
• Proteína priónica patógena o infecciosa : PPrsc (sc por scrapie)

Cuando un prión patógeno, PPRsc, ingresa a un huésped, provoca un cambio en la proteína priónica celular, haciendo que ésta adopte la estructura de la proteína patógena. Así, va en aumento el número de PPrsc, que a su vez convierten a otras PPrc. Las PPrsc se acumulan en el sistema nervioso del huésped, causando los síntomas neurológicos de la enfermedad y luego, la muerte.

El tejido nervioso de un individuo que padeció una EE aparece lleno de unos depósitos de materiales llamados placas amiloides y con espacios vacíos (por destrucción del tejido), lo que recuerda a una esponja.

Transmisión del prión

La transmisión del prión se produce entre huéspedes animales y desde estos al hombre. También entre humanos.

La epidemia del mal de la vaca loca se inició cuando el ganado bovino fue alimentado con un alimento balanceado que contenía huesos molidos de oveja. Los tejidos de las ovejas estaban infectados con scrapie.

El hombre puede infectarse con el prión al ingerir carnes o productos alimenticios elaborados a partir del ganado infectado.

En Nueva Guinea, se produjo un alto número de casos de una EE llamada "kuru" en la población humana. Esto se debió a la costumbre ritual de comer el cerebro de la persona fallecida.

En humanos, también se han dado contagios durante operaciones quirúrgicas (transplantes de córnea) o en personas a quienes se administraba la hormona del crecimiento obtenida de la glándula hipófisis del ganado vacuno.

EE hereditarias

Aunque muy poco frecuentes, existen EE que se transmiten en forma hereditaria. Se trata de familias portadoras de mutaciones en el gen que codifica la PPrc. Dichas mutaciones ocasionan una conversión espontánea de la PPrc a la forma patógena o PPrsc. Un ejemplo de estas formas de encefalopatías es el mal de Creutzfeldt-Jakob.